Analogamente ai tumori delle guaine nervose che si sviluppano a partenza dai nervi cranici o all’emergenza delle radici nervose spinali, simili lesioni possono insorgere anche a carico dei tronchi nervosi periferici. Queste patologie comprendono i neurinomi (detti anche schwannomi), i neurofibromi e, più raramente, i tumori maligni delle guaine nervose.
Questi tumori hanno origine da uno o più fascicoli nel ventre di un nervo periferico o in stretta relazione con un plesso nervoso. Clinicamente si possono apprezzare tumefazioni, a volte dolenti alla palpazione, accompagnate a dolore locale, alterazioni della sensibilità (formicolii, ipoestesia, disestesia), modificazioni del trofismo cutaneo e deficit motori di particolari distretti muscolari in base al nervo coinvolto.
Neurinomi spinali multipli in paziente affetto da Neurofibromatosi: sequenza coronale RMN T1 con mezzo di constrasto, courtesy by Filler AG, Maravilla KR, Tsuruda JS. MR neurography and muscle MR imaging for image diagnosis of disorders affecting the peripheral nerves and musculature. Neurol Clin. 2004;22:643.
Oltre ai reperti clinici menzionati, la diagnosi può richiedere approfondimenti strumentali mediante ecografia, risonanza magnetica e studi neurofisiologici come elettromiografia ed elettroneurografia.
In genere le formazioni benigne appaiono ben delimitate, capsulate e a lenta crescita: per queste la chirurgia rappresenta una soluzione efficace e definitiva. L’intervento chirurgico prevede una meticolosa dissezione della lesione dal tronco nervoso con l’obiettivo di preservarne l’integrità a la funzionalità.
Più complesso è l’inquadramento e il trattamento per i tumori maligni delle guaine nervose che esibiscono invece una crescita più rapida, alti indici proliferativi e pattern di infiltrazione del tronco nervoso che risulta completamente sovvertito.
La chirurgia con finalità oncologica può prevedere infatti interventi più demolitivi a sacrificio della funzione nervosa o tecniche di ricostruzione come innesti nervosi per ottenere margini di resezione indenni da malattia.
Terapie complementari e stadiazione sono fondamentali per garantire un controllo locale e sistemico della malattia.
