L’accezione di tumore spinale comprende tre grandi categorie: i tumori extradurali, i tumori intradurali extramidollari e i tumori intramidollari. La comprensione di questa classificazione sottende alcuni concetti anatomici.
L’anatomia vertebro midollare consta in:
- architettura della vertebra costituita da osso, legamenti e articolazioni. Tra il corpo vertebrale e l’arco posteriore della vertebra è compreso il canale vertebrale o spinale (osseo)
- involucro meningeo o sacco durale che accoglie il midollo spinale e le radici della cauda equina
- midollo spinale che si stende fino al cono midollare (L1-L2) ed è organizzato in sostanza bianca e sostanza grigia, corna e funicoli anteriori e posteriori
- cauda equina che si estende dal cono fino all’apice caudale del sacco durale
La forma più frequente è rappresentata dai tumori extradurali, che costituiscono circa il 55% dei casi.
Queste lesioni si sviluppano al di fuori del sacco durale, spesso a partenza dal corpo vertebrale e comprendono il grande capitolo delle metastasi ossee, cioè tumori secondari che originano da altri organi come polmone, mammella, prostata, rene ecc.
A seconda della natura possono configurarsi come lesioni osteolitiche (quando causano la distruzione dell’osso) o osteoaddensanti (quando provocano la deposizione anomala di tessuto osseo). In questo gruppo rientrano anche alcuni tumori primitivi dell’osso come osteomi, condromi, condrosarcomi, cordomi ed emangiomi vertebrali.
La seconda categoria comprende i tumori intradurali extramidollari, che rappresentano circa il 40% delle lesioni spinali. Si sviluppano all’interno del sacco durale ma al di fuori del midollo e derivano dalle meningi o dalle guaine nervose che avvolgono le radici spinali. I tumori più comuni in questo gruppo sono i meningiomi, gli schwannomi (o neurinomi) e i neurofibromi. Alcune di queste formazioni possono assumere un’estensione a clessidra, sviluppandosi sia all’interno che all’esterno del canale vertebrale, a cavallo del forame di coniugazione attraverso cui esce la radice nervosa.
La terza e più rara categoria è quella dei tumori intramidollari, che rappresentano circa il 5% dei tumori spinali. In questo caso, il tumore nasce direttamente dal tessuto nervoso del midollo spinale. Si tratta di neoplasie primitive del sistema nervoso centrale come astrocitomi, ependimomi, emangioblastomi o, più raramente, dermoidi spesso associati a malformazioni congenite come i disrafismi spinali.
Meningioma spinale: a sinistra sequenza sagittale RMN T1 con mezzo di contrasto; a destra sequenza assiale RMN T1 con mezzo di contrasto, si apprezza lo sviluppo intradurale extramidollare della lesione
Manifestazioni cliniche e diagnosi
Uno degli aspetti più critici nella gestione dei tumori spinali è il ritardo diagnostico. La sintomatologia spesso è subdola, compare in modo progressivo e inizialmente può essere imputata a patologie degenerative vertebrali.
Il peggioramento del quadro clinico sia nel caso di lesione intramidollare, che nel caso di lesione extramidollare con effetto massa sul midollo, configura un’entità nota come mielopatia, ovvero, una sofferenza midollare ben visibile in risonanza magnetica.
Clinicamente, la mielopatia può presentarsi con rigidità e ipertono agli arti inferiori, alterazioni nella deambulazione, debolezza e atrofia muscolare, iperreflessia e disfunzioni sfinteriche.
Questi sintomi, pur non sempre presenti simultaneamente, devono allarmare e richiedere approfondimenti diagnostici tempestivi.
Ependimoma mixopapillare lombare: sequenza sagittale RMN T1 con mezzo di constrasto
Ependimoma mixopapillare lombare: sequenza assiale RMN T1 con mezzo di contrasto, si apprezza una lesione intradurale della cauda equina con impegno canalare
Iter diagnostico – terapeutico
L’inquadramento di un tumore spinale implica una serie di riflessioni:
- In primo luogo, indispensabile è il completamento con una risonanza magnetica della colonna in toto con mezzo di contrasto per valutare la sede e l’estensione della malattia in termini metamerici (numero di vertebre coinvolte), verificare se la lesione è unica o multicentrica, considerare aspetti meccanici di stabilità della colonna che potrebbe essere compromessa per estensione della malattia
- Valutazione oncologica specialmente nel caso di lesioni ripetitive. Stabilire lo “status quo” del tumore primitivo è fondamentale per pianificare eventuali trattamenti, anche chirurgici, della o delle localizzazioni vertebrali o candidare il paziente a terapie complementari
- Profilo di crescita: alcune lesioni benigne diagnosticate anche incidentalmente possono essere monitorate nel tempo mediante un follow up clinico e radiologico
- Funzionalità neurologica: c’è un aspetto da considerare nelle manifestazioni cliniche. La funzione neurologica deficitaria o compromessa, una volta consolidata, difficilmente è reversibile; pertanto, è auspicabile una diagnosi precoce ed essenziale è una valutazione attraverso esami neurofisiologici (elettromiografia, potenziali evocati somatosensoriali, motori e sacrali) dei segnali in entrata e in uscita dal midollo.
- La chirurgia, previo adeguato colloquio con il paziente, richiede sempre il supporto del monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio, una tecnologia fondamentale per salvaguardare l’integrità della funzione nervosa.
