Aneurismi e Malformazioni Arterovenose

Le patologie trattate in questa sezione si suddividono in quattro principali categorie. Clicca sull’argomento di interesse per leggere la sezione corrispondente:

Aneurismi Cerebrali

Un aneurisma cerebrale (o intracranico) è una dilatazione anomala della parete di un’arteria del circolo intracranico. Questa alterazione coinvolge prevalentemente i vasi arteriosi di calibro maggiore e meno frequentemente le ramificazioni più distali dell’albero vascolare intracranico.

La forma più comune è quella “sacciforme”, ovvero un rigonfiamento rotondeggiante, localizzato spesso in corrispondenza di una biforcazione arteriosa. In alcuni casi, più rari, l’intera parete del vaso per un tratto di lunghezza variabile può risultare sovvertita, configurando un aneurisma dissecante.

Gli aneurismi cerebrali sono rari nei bambini, mentre la loro incidenza cresce dopo i 30 anni, fino a raggiungere una prevalenza globale stimata attorno al 2%. Sebbene non siano considerati patologie congenite, possono esistere condizioni predisponenti e in particolare malattie della tonaca avventizia che compromettendo l’elasticità e resistenza al flusso delle arterie cerebrali facilitano la formazione o la rottura di aneurismi.

La rottura di un aneurisma rappresenta un’emergenza medica ad alto rischio di mortalità ed esiti infausti. Spesso si riconoscono eventi premonitori come una cefalea violenta, resistente agli antidolorifici e talvolta accompagnata da una perdita di coscienza. Questo corteo sintomatologico richiede un immediato approfondimento diagnostico mediante una TC cerebrale (Tomografia assiale computerizzata), esame basale che in condizioni di urgenza permette di evidenziare un’emorragia subaracnoidea, ovvero una raccolta di sangue che si insinua negli spazi cisternali laddove decorrono i principali vasi arteriosi. In alcuni casi il sanguinamento può esitare in un’emorragia cerebrale più estesa, con la formazione di un ematoma cerebrale o con un’emorragia endoventricolare (idrocefalo emorragico). L’iter diagnostico richiede il completamento con Angio-TC e Panangiografia Cerebrale.

AngioTC sequenza coronale: aneurisma di biforcazione carotidea sinistra

Aneurisma di biforcazione carotidea destra: nella prima immagine in alto a sinistra angioTC cerebrale, sequenza coronale con evidenza della sacca aneurismatica. In alto a destra ricostruzione 3D dell’angioTC. In basso a sinistra angioTC cerebrale post-operatoria: sequenza assiale con evidenza della clip ad esclusione dell’aneurisma. In basso a destra ricostruzione 3D dell’angioTC post-operatoria (surgery by Kalfas – Padovan)

L’esito della rottura purtroppo spesso è fatale: circa il 50% dei casi esita in exitus. L’incidenza di emorragia subaracnoidea da rottura di aneurisma è intorno a 6-10 casi ogni 100000. I principali fattori di rischio includono:

  • Ipertensione arteriosa
  • Età avanzata
  • Fumo di sigaretta
  • Aterosclerosi
  • Precedenti episodi di emorragia subaracnoidea
  • Familiarità per aneurismi
  • Presenza di aneurismi multipli
  • Dimensione e localizzazione della lesione

Trattamenti

L’approccio terapeutico prevede due opzioni principali:

  1. Trattamento chirurgico mediante clipping: consiste nell’esclusione permanente dell’aneurisma dal circolo intracranico mediante l’applicazione di una o più clip metalliche a livello del colletto cioè alla base della dilatazione arteriosa.
  2. Trattamento endovascolare mediante coiling: si effettua attraverso una procedura angiografica che prevede l’inserimento all’interno dell’albero vascolare di cateteri e guide fino a raggiungere l’aneurisma e il rilascio controllato di spirali metalliche (coils) o altri devices (stent) nella dilatazione o nel lume vasale per ripristinare un adeguato flusso e ricostruire la parete arteriosa.

Entrambi gli approcci possono essere eseguiti in regime programmato (aneurisma non rotto) o d’urgenza (aneurisma rotto), valutando attentamente rischi, benefici, durata e garanzia del risultato.

Malformazione arterovenosa cerebrale parietale sinistra: angioTC cerebrale sequenza sagittale in cui si apprezza il nidus della malformazione in sede parietale sinistra con voluminoso ematoma satellite

Angiografia cerebrale con cateterismo selettivo dell’arteria carotide interna sinistra: si apprezza il nidus della malformazione con le principali afferenze arteriose

Malformazioni Arterovenose Cerebrali

Queste anomalie vascolari si configurano come shunt ad alto flusso nel contesto di un conglomerato vascolare con afferenze arteriose e drenaggi venosi diretti senza interposizione di capillari né di tessuto cerebrale.

Si tratta di anomalie vascolari rare, con una prevalenza stimata tra 0,89 e 1,34 casi ogni 100.000 abitanti. Sono molto meno comuni degli aneurismi cerebrali e sono causa di circa il 2% degli ictus e di quasi il 40% delle emorragie cerebrali tra i 15 e i 45 anni.

Le manifestazioni cliniche più frequenti includono:

  • Emorragia cerebrale
  • Crisi epilettiche
  • Emicrania
  • Deficit neurologici
  • Riscontro incidentale durante accertamenti per altra natura

Il tasso annuo di sanguinamento oscilla tra il 2% e il 4%.

La diagnosi si avvale di tecniche di imaging avanzate: TC, AngioTC, risonanza magnetica (RMN) e angio-RMN. Tuttavia, l’esame di riferimento resta la panangiografia cerebrale, che permette un’analisi dettagliata delle afferenze arteriose e dei drenaggi venosi.

L’inquadramento diagnostico e terapeutico di queste anomalie vascolari si avvale di due sistemi classificativi complementari: Spetzler-Martin e Lawton-Young. Essi valutando dimensioni, sede, scarichi venosi superficiali o profondi, età del paziente permettono una quantificazione del rischio emorragico orientando la scelta terapeutica.

Trattamenti disponibili

L’obiettivo principale è eliminare il rischio di rottura / sanguinamento della malformazione artero venosa e le potenziali gravi sequele neurologiche. Le opzioni terapeutiche comprendono:

  • Trattamento microchirurgico talvolta preceduto da embolizzazione parziale per via endovascolare
  • Trattamento combinato: embolizzazione iniziale per via endovascolare, successiva radiochirurgia stereotassica e se necessario, intervento neurochirurgico
  • Monitoraggio clinico e neuroradiologico nei rari casi a basso rischio di sanguinamento

Fistole Arterovenose Durali Cranioencefaliche

Si tratta di malformazioni vascolari ad alto flusso, caratterizzate dalla presenza di uno shunt diretto tra un’arteria e un seno venoso durale o una vena corticale cerebrale.

Rappresentano il 10-15% delle malformazioni vascolari cerebrali. Vengono catalogate secondo Cognard e Borden, due classificazioni che considerano la tipologia di shunt e la direzione anterograda o retrograda del drenaggio venoso.

Modalità di presentazione:

  • Acufene (ronzio persistente)
  • Disturbi neurologici
  • Deficit dei nervi cranici
  • Ipertensione endocranica
  • Emorragia cerebrale

Il trattamento può essere di tipo microchirurgico oppure endovascolare, a seconda delle caratteristiche dell’anomalia vascolare, della sede e delle condizioni del paziente.

Cavernoma periventricolare frontale destro: a sinistra sequenza RMN assiale T2* con tipico aspetto a “pop corn”. A destra sequenza RMN assiale T2.

Cavernoma del peduncolo cerebellare superiore destro: sequenza RMN coronale T2.

Cavernoma

I cavernomi sono anomalie vascolari a basso flusso, costituite da un glomerulo di canali vascolari dilatati (sinusoidi), senza interposizione di tessuto cerebrale normale.

Il rischio di sanguinamento è variabile (dal 2,5% fino al 30%) e dipende da fattori come la localizzazione (sedi eloquenti, profonde e non), le dimensioni, la molteplicità di lesioni e la storia di emorragie precedenti.

Nella maggior parte dei casi, il cavernoma viene scoperto casualmente spesso in concomitanza di accertamenti di altra natura. L’indagine più accurata è la Risonanza magnetica cerebrale con le sequenze T2* che del resto consente anche una classificazione di queste lesioni secondo criteri radiologici: classificazione di Zabramski.

Tuttavia, la prima diagnosi può contemplare anche emorragie intracraniche, insorgenza di deficit neurologici ed epilessia.

Spesso il primo sanguinamento – anche se non massivo – è considerato un momento chiave che identifica il “tempo zero” utile per il monitoraggio della lesione e per valutare il rischio di futuri eventi.

La chirurgia unica opzione curativa raramente trova un razionale al primo sanguinamento in quanto spesso è più produttivo rivalutare la situazione clinica a freddo (a distanza dal sanguinamento). Essa resta indicata nei casi sintomatici o con rischio elevato di nuova emorragia e prevede l’exeresi radicale per via microchirurgica con ausilio di monitoraggio neurofisiologico.

PATOLOGIE TRATTATE

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